english español français nederlands português italiano
International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus
home zoeken sitemap contact disclaimer
International Federation for Spina Bifida and Hydrocephalus - Homepage

Continentie management

Latex allergieën

Ligwonden

Mobiliteit

Preventie van neural tube defects

Informatie voor toekomstige ouders

Leven met SB: getuigenissen

Folders voor adolescenten met Spina Bifida

 

Spina Bifida

Introductie

Wat is spina bifida 
Oorzaken 
Gevolgen 
Behandeling 
Folders 
Contact informatie

Wat is Spina Bifida?

Als een tandje van een rits ontbreekt of als iets tussen twee tandjes komt, gaat de ritssluiting niet meer dicht. Spina Bifida betekent letterlijk gespleten wervelkolom. Een ritssluiting is dan ook een goede vergelijking. Bij Spina Bifida zijn de wervelkolom en de neuraalbuis die zich daarin bevindt niet volledig gesloten. We spreken dan van een sluitingsdefect. Als de neuraalbuis niet sluit, kunnen de daaromheen liggende weefsels niet goed dichtgroeien. De wervelbogen, die de buis aan de buitenkant moeten omringen, blijven ook open. Spieren, vetweefsel en huid ter plaatse kunnen ontbreken en het zenuwweefsel is niet goed ontwikkeld.

Verschillende vormen
Er zijn twee vormen: spina bifida occulta en spina bifida aperta. Hoewel het gaat om dezelfde afwijking, zien beide vormen er aan de buitenkant verschillend uit. We spreken over spina bifida occulta ('verborgen open rug') wanneer het neuraalbuisdefect nog met huid bedekt is. Spina bifida aperta ('open rug') is meteen na de geboorte zichtbaar: de rug is daadwerkelijk open en er zit een soort wond.

Spina bifida occulta
Bij spina bifida occulta is, zoals gezegd, de huid over de open rug gegroeid. Daardoor is niet altijd direct te herkennen dat er sprake is van spina bifida. Soms kan de intacte huid wel lichte afwijkingen vertonen, zoals abnormale verkleuring (pigmentatie), abnormale beharing, een vetgezwel of een putje in de middellijn. Meestal worden bij de geboorte echter geen afwijkingen gevonden en openbaren deze zich pas op latere leeftijd. Dat kan zelfs nog op volwassen leeftijd.

Spina bifida aperta
De stoornis in de ontwikkeling van het ruggenmerg en de ruggenmergvliezen ontstaat tijdens de eerste maand van de zwangerschap. Een deel van de wervelkolom (enkele wervelbogen) sluit niet aan de rugzijde. Daarbij kan een gedeelte van de inhoud van de wervelkolom, het ruggenmerg en de ruggenmergvliezen, als een soort vochtblaas op de rug uitpuilen. Men spreekt dan van myelomeningocèle. Ook minder ernstige vormen van ruggenmergbeschadigingen komen voor.

Oorzaken

Er is niet veel bekend over de oorzaak van Spina Bifida. Wel is bekend dat zowel erfelijkheids-, voedings- als omgevingsfactoren een rol kunnen spelen. Spina Bifida komt in Nederland bij ongeveer 1 op de 1000 pasgeborenen voor.

Kun je Spina Bifida voorkomen?
Spina bifida is niet te voorkomen, omdat het ontstaan van meerdere factoren afhangt. Wel is aangetoond dat het slikken van foliumzuur voor en na de bevruchting de kans op Spina Bifida verkleint. Wanneer ouders al een kind met Spina Bifida hebben of wanneer deze afwijking meermalen in de naaste familie voorkomt, is er bij een volgende zwangerschap een verhoogde kans op herhaling. Deze moeders wordt geadviseerd een hogere dosis foliumzuur in te nemen vóór en tijdens de zwangerschap.
Erfelijk belaste moeders komen in aanmerking voor een erfelijkheidsonderzoek. Ook vindt er bloed- en/of vruchtwateronderzoek plaats en worden er echo's gemaakt in de eerste maanden van de zwangerschap. Als bij de ongeboren vrucht een open rug wordt gevonden, is er de mogelijkheid de zwangerschap af te breken. Bij zwangeren bij wie Spina Bifida verder weg in de familie voorkomt, wordt bloedonderzoek aanbevolen.

Meer informatie hierover kunt u vinden in de BOSK- brochure 'Spina Bifida: over erfelijkheid'.

Gevolgen

Er zijn verschillende lichamelijke gevolgen bij Spina Bifida, varierend van niet zo erg tot ernstig. Het ruggenmerg is als het ware een telefoonkabel die boodschappen doorgeeft tussen de hersenen en de verschillende lichaamsdelen (zoals huid en spieren). Wanneer deze beschadigd is, kunnen er problemen ontstaan doordat boodschappen niet of onvolledig worden doorgegeven:

  • Er kunnen verlammingen zijn aan voet-, been- en heupspieren. Doordat pijnprikkels niet waargenomen worden, kunnen huidbeschadigingen ontstaan die open plekken (decubitus) kunnen worden. Soms ontstaan broze botten. 
  • De sluitspieren die de uitgang van de blaas en de endeldarm beheersen, kunnen geheel of gedeeltelijk verlamd zijn. Urine en ontlasting kunnen niet goed opgehouden worden, wat onzindelijkheid of incontinentie tot gevolg heeft.
  • Er zijn vaak afwijkingen aan de blaas waardoor beschadiging aan de nieren kan ontstaan.
  • De afvoer van het vocht dat om de hersenen en het ruggenmerg heen stroomt, kan verstoord zijn. Er ontstaat dan hydrocephalus (een waterhoofd). Om te voorkomen dat het overtollige hersenvocht druk geeft op de hersenen, moet de neurochirurg meestal in de eerste levensmaanden een drain (pompje) plaatsen. Hierdoor kan het teveel aan vocht afvloeien naar het hart of de buikholte. Bekijk voor meer informatie over hydrocephalus de verschillende pagina's over hydrocephalus op deze website.

    Spina bifida occulta
    Bij spina bifida occulta zit het ruggenmerg dikwijls vastgegroeid aan het omliggende weefsel. We spreken dan van een gekluisterd ruggenmerg of van een 'tethered cord'. Overigens kan dit tethered cord ook pas in latere jaren ontstaan. Doordat het ruggenmerg vastzit, kan er in de loop van de jaren sprake zijn van het optreden of verergeren van de verschijnselen. De ernst van de motorische stoornissen wordt sterk bepaald door het aantal zenuwen dat beschadigd is en welke spieren daardoor beïnvloed worden. Kenmerkende symptomen zijn vaak:

  • slechter lopen
  • verminderde spierkracht
  • lage rugklachten
  • een toename van de functiestoornis van de urineblaas en het willekeurig/ongecontroleerd verliezen van ontlasting (incontinent voor faeces)

    Spina bifida aperta
    Bij de geboorte wordt de myelomingocèle meteen gezien. Voor de ouders is het een enorme, onverwachte klap dat hun baby niet gezond is. Zij krijgen veel verdriet en onzekerheid te verwerken. Ook is het vaak moeilijk voor de ouders om een band met hun kinderen te krijgen. Bovendien wordt de baby, als deze thuis geboren is, meteen naar het ziekenhuis gebracht. Ook dat is heel vervelend.

Behandeling

Spina bifida occulta
De kinderarts of neuroloog verricht aanvullend onderzoek om een vastgegroeid ruggenmerg vast te stellen. Op röntgenfoto’s van de wervelkolom zijn de open wervelbogen te zien. Op een MRI-scan (foto d.m.v. magneetgolven) is het ruggenmerg zichtbaar. Aanvullend onderzoek van de blaas en de urinewegen is noodzakelijk. Als er sprake is van een vastgegroeid ruggenmerg dan is er vaak een neurochirurgische ingreep nodig. De neurochirurg kan het ruggenmerg losmaken waardoor het verergeren van de verschijnselen kan worden voorkomen, of de klachten zelfs verminderen. Een zeer individuele afweging is hierbij onontbeerlijk.

Spina bifida aperta
Er zijn verschillende behandelingen mogelijk door een groot aantal specialistische medici, afhankelijk van de specifieke situatie van het kind. Zo kan de neurochirurg het ruggetje operatief sluiten en zonodig een drain plaatsen. De uroloog behandelt afwijkingen aan de blaas en nieren en de kinderarts volgt de algemene groei en ontwikkeling van het kind. De orthopeed en de revalidatiearts bekijken welke operaties en hulpmiddelen nodig zijn, zodat het kind zichzelf kan voortbewegen. Hierbij is ook de hulp van een fysiotherapeut nodig. In verschillende academische ziekenhuizen en in sommige andere grote ziekenhuizen zijn spina bifida teams gevormd. Hierin werken artsen en andere deskundigen samen om de behandeling voor kind en ouders zo goed en aanvaardbaar mogelijk te maken.

Omdat ouders het vaak moeilijk hebben met de situatie van hun kind is het belangrijk alle behandelend artsen om uitleg te vragen. De mate waarin en de manier waarop de ouders na de geboorte uitleg en steun ontvangen blijkt vaak bepalend te zijn voor de aanvaarding van hun baby en voor de mogelijkheden met hulpverleners samen te werken. De huisarts, de verloskundige, de kraamverzorgster en de wijkverpleegkundige kunnen over algemeen veel steun bieden. Ze zien echter maar zelden een baby met een open ruggetje en zijn bij de geboorte vaak even geschokt als de ouders. Een snelle opvang van de ouders en het kind door een team van deskundigen is daarom van zeer groot belang. In een spina bifida team kan een maatschappelijk werker een belangrijke functie vervullen als gesprekspartner voor de ouders.

Wat kunt u als ouder zelf doen?
Als ouder bent u natuurlijk afhankelijk van duidelijke medische voorlichting. Het is daarom misschien goed te beseffen dat het gevaar bestaat dat uw kind alleen gezien wordt als een medisch-technische puzzel. De emotionele en sociale ontwikkeling is echter even belangrijk als de lichamelijke. Daarin kunt u als ouder zelf een grote rol spelen. U kunt uw kind al vanaf de eerste maanden extra stimuleren om tot activiteiten te komen en een eigen persoonlijkheid te ontwikkelen. Ook is het belangrijk dat u zich niet alléén richt op uw gehandicapte kind. Zorg dat uzelf en eventuele andere kinderen in het gezin ook de kans krijgen zich te ontplooien. Gezinnen in dezelfde situatie kunnen elkaar daarin veel steun en praktische informatie bieden.

Folders

Klik hier om de BOSK folder "mijn kind heeft spina bifida aperta" te downloaden

Klik hier om de BOSK folder "mijn kind heeft spina bifida occulta" te downloaden

Contact informatie

Als u contact wilt opnemen met één van de verenigingen in Nederland of België:

BOSK Werk Groep Spina Bifida & Hydrocephalus
Postbus 3359
NL-3502 GJ Utrecht
Tel:  +31 30 2459090 
Fax:  +31 2313872
LO:  Teije Dijk
E-mail:  teijedijk@hetnet.nl
http://www.bosk.nl

Vlaamse Vereniging voor Spina Bifida en Hydrocephalus vzw (VSH)
Spiegel 13
9860 Oosterzele
Tel/Fax: +32 9 324 41 36
LO:  Hugo Van den Berghe
E-mail:  spinabifida@pandora.be
http://www.spinabifida.be 

International Federation For Spina Bifida & Hydrocephalus (IF)
Cellebroersstraat 16
B-1000 Brussel
Tel: 0032 (0)2 502 04 13
Fax: 0032 (0)502 11 29
Email: info@ifglobal.org
http://www.ifglobal.org

Met dank aan BOSK voor het verkrijgen van deze informatie.

schrijf je in voor onze newsletter

 

 

IF Neurosurgery

Flour Fortification Initiative

Council of Europe

Include Everybody

European Year of Intercultural Dialogue

IFSBH Annual Report 2007

Global Partnership for Disability and Development

Folsaeure

International Disability and Development Consortium