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Le Spina Bifida

Introduction

Qu'est-ce le Spina Bifida?

Quand il manque une dent d’une tirette, ou quand quelque chose intervient entre deux dents, la tirette ne se ferme plus. Spina Bifida signifie littéralement ‘colonne vertébrale fendue’. Alors une tirette est une bonne comparaison. Dans le cas de Spina Bifida, la colonne vertébrale et le tube neural qui se trouve là-dedans ne sont pas complètement fermés. Alors on parle d’un défaut de fermeture. Quand le tube neural ne se ferme pas, les tissus environnants ne peuvent pas bien se fermer. Les arcs vertèbres, qui doivent entourer le tube à l’extérieure, restent ouverts aussi. Les muscles, le tissu adipeux et la peau sur certaines places peuvent manquer et le tissu nerveux n’est pas bien développé.

Les différentes formes
Il y a deux formes : le Spina Bifida occulta et le Spina Bifida aperta. Bien qu’il s’agisse du même handicap, les deux formes sont très différentes dans leur apparence. On parle du Spina Bifida occulta (‘le dos ouvert couvert’) quand le défaut du tube neural est encore couvert par la peau. Le Spina Bifida aperta (‘le dos ouvert’) est visible directement après la naissance : le dos est réellement ouvert et il s’y trouve une lésion.

Le Spina Bifida occulta
Dans le cas du Spina Bifida occulta, comme on avait dit, la peau est crûe au-dessus du dos ouvert. Par suite on ne peut pas toujours reconnaître directement qu’il est question de Spina Bifida. Parfois la peau intacte peut montrer des imperfections, comme une décoloration anormale (la pigmentation), des cheveux anormaux, une tumeur graisseuse ou un petit trou dans le diamètre. Généralement on ne trouve pas d’imperfections à la naissance et celles-ci ne se manifestent que quand les enfants sont déjà plus âgés, même à l’âge d’adulte. 

Le Spina Bifida aperta
Le trouble du développement de la moelle épinière et des membranes de la moelle épinière se produit pendant le premier mois de la grossesse. Une part de la colonne vertébrale (quelques arcs vertèbres) ne se ferme au côté dorsal. Dans ce cas, une part du contenu de la colonne vertébrale, la moelle épinière et les membranes de la moelle épinière peuvent se gonfler au dos comme une sorte d’ampoule liquide. Alors on parle de myelomeningocèle. D’autres formes moins graves de dommages de la moelle épinière sont aussi possibles.

Les causes

On ne sait pas beaucoup sur la cause du Spina Bifida. Il est connu qu'autant des éléments héréditaires, alimentaires que environnementaux peuvent jouer un rôle. Le Spina Bifida est constaté aux Pays-Bas chez presque 1 de chaque 1.000 nouveaux-nés. 

Peut-on prévenir le Spina Bifida?
On ne peut pas prévenir le Spina Bifida, parce que l'apparition dépend de plusieurs éléments. Il a été démontré que la prise d’acide folique avant et pendant la conception diminue la possibilité d’un Spina Bifida. Quand les parents ont déjà un enfant atteint de Spina Bifida ou quand cet handicap se passe plusieurs fois dans la famille proche, on a une possibilité élevée à la répétition chez une grossesse suivante. Ces mères sont avisées de prendre une dose élevée d’acide folique avant et pendant la grossesse.
Les mères qui sont héréditairement chargées sont prises en considération pour une recherche d’hérédité. On fait aussi des examens du sang et/ou du liquide amniotique et on fait des échos pendant les premiers mois de la grossesse. Si on trouve un dos ouvert chez l’embryon à naître, il y a la possibilité de cesser la grossesse. Dans le cas des femmes enceintes chez qui le Spina Bifida se passe plus loin dans la famille, on recommande un examen du sang.

Les conséquences

Il y a de différentes conséquences physiques du Spina Bifida, qui varient de pas trop grave à grave. La moelle épinière est comme un câble téléphonique qui transmet des messages entre le cerveau et les différents parts du corps (comme la peau et les muscles). Quand ce câble est cassé, des problèmes peuvent apparaître puisque les messages ne sont pas transmis ou sont transmis de façon incomplète.

* Il peut y avoir des paralyses des muscles des pieds, des jambes et de la taille. Comme les stimuli de douleur ne sont pas aperçus, des dommages de la peau peuvent se passer et peuvent évoluer à des lésions ouvertes (decubitus). Parfois une telle situation conduit à des os fragiles.
* Les sphincters qui contrôlent la sortie de la vessie et du rectum, peuvent être paralysés partiellement ou entièrement. L’urine et les selles ne peuvent pas être bien retenues, par conséquent il y a de la malpropreté ou de l’incontinence.
* Souvent il y a des manques de vessie qui peuvent endommager les reins.
* L’évacuation du liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière, peut être perturbée. Alors il s'agit d'une Hydrocéphalie (de l’eau sur le cerveau). Pour prévenir que le liquide cérébral excessif exerce de la pression sur le cerveau, le neurochirurgien doit souvent placer un système de drainage (shunt) pendant les premiers mois de vie. Par conséquent l’excès de liquide s'écoule vers le cœur ou vers la cavité abdominale. Regardez les divers pages sur l’Hydrocéphalie sur ce page d’internet pour plus d’informations sur ce sujet.

Le Spina Bifida occulta
Dans le cas de Spina Bifida occulta, la moelle épinière est souvent attachée au tissu environnent. On parle de la moelle épinière enchaînée ou d’un ‘tethered cord’. D’ailleurs ce ‘tethered cord’ peut se manifester que plus tard dans la vie. Comme la moelle épinière est attachée, au cours des années il peut être question de l’apparition ou de l’aggravation des symptômes. La sévérité des troubles moteurs est fortement déterminée par le nombre de nerfs qui est cassé et par quels muscles sont influencés par cela. Des symptômes caractéristiques sont souvent :
* une pire marche
* une force musculaire diminuée
* des douleurs du dos bas
* une augmentation du trouble fonctionnel de la vessie et la perte arbitraire/incontrôlée des selles (incontinent pour les excréments)

Le Spina Bifida aperta
A la naissance on voit immédiatement le myelomingocèle. Pour les parents, c’est un coup énorme et inespéré que leur bébé n’est pas sain. Ils ont beaucoup de tristesse et d’insécurité à digérer. Egalement, il est souvent difficile pour les parents d’établir un lien avec leur enfant. En plus, on emmène le bébé, s’il est né à domicile, directement à l’hôpital. Cela aussi est très embêtant.
 

Le traitement

Le Spina Bifida occulta
Le pédiatre ou le neurologue fait des examens supplémentaires pour constater une moelle épinière attachée. Sur les radiographies de la colonne vertébrale on peut voir les arcs vertébraux ouverts. Sur un scan MRI (une photo à travers des ondes magnétiques) la moelle épinière est visible. Des examens supplémentaires de la vessie et des voies urinaires sont nécessaires. Quand il est question d’une moelle épinière attachée, souvent une intervention neurochirurgicale est nécessaire. Le neurochirurgien peut détacher la moelle épinière, par la suite on peut prévenir l’aggravation des symptômes, ou même diminuer les plaintes. Une considération très individuelle de chaque situation est indispensable.

Le Spina Bifida aperta
Il y a de divers traitements possibles effectués par un grand nombre de médecins spécialistes, dépendant de la situation spécifique de l’enfant. Ainsi le neurochirurgien peut fermer le dos opératoirement et placer un drain si nécessaire. L’urologue traite les troubles de la vessie et des reins et le pédiatre suit la croissance et le développement général de l’enfant. L’orthopédiste et le médecin de revalidation considèrent quelles opérations et quels moyens sont nécessaires, pour que l’enfant puisse se déplacer soi-même. Dans un tel cas, l’aide d’un physiothérapeute est également nécessaire. Dans plusieurs hôpitaux académiques et certains autres grands hôpitaux, on a formé des équipes de Spina Bifida. 
Dans ces équipes, des médecins et d’autres spécialistes coopèrent pour rendre le traitement pour l’enfant et pour les parents le mieux et le plus acceptable possible. Car les parents souvent ont des difficultés avec la situation de leur enfant, il est important de demander des explications à tous les médecins traitants. La mesure et la manière dans laquelle les parents reçoivent des explications et du soutien après la naissance, sont souvent déterminantes pour l’acceptation de leur bébé et pour les possibilités de coopérer avec les assistants. Généralement, le médecin de famille, l’accoucheur, la garde de maternité et l’infirmière à domicile peuvent offrir beaucoup de soutien. Néanmoins, ils ne voient que rarement un bébé avec un dos ouvert et à la naissance ils sont autant choqués que les parents. Pour cette raison, un accueil vite des parents et de l’enfant par une équipe de spécialistes est d’une grande importance. Dans une équipe de Spina Bifida un assistant social peut remplir une fonction importante comme interlocuteur pour les parents.

Que pouvez-vous faire vous-même en tant que parent ?
En tant que parent, naturellement vous êtes dépendant d’une information médicale claire. Pour cette raison peut-être il est bien de se réaliser que le danger existe que votre enfant ne sera vu que comme un puzzle médical technique. Cependant, le développement émotionnel et social est autant important que le développement physique. En tant que parent, vous pouvez y jouer un grand rôle vous-même. Vous pouvez stimuler votre enfant déjà depuis les premiers mois pour participer à des activités et développer une personnalité propre. Egalement il est important que vous ne vous fixiez pas seulement sur votre enfant handicapé. En prenez soin que vous-même et éventuellement vos autres enfant ont aussi la possibilité de se déployer dans la famille. Des familles dans la même situation peuvent se soutenir beaucoup mutuellement et donner des informations pratiques. 

Des informations de contact:

Si vous désirez vous mettre en contact avec une des organisations en Belgique ou en France:

Association Spina Bifida Belge Francophone (ASBBF)
Rue Neuve 70
4820 Dison
Tél/Fax: +32 (0)87 351 218
Mr. André Baguette
E-mail: info@asbbf.be
http://www.asbbf.be
http://www.vitamineb9.be


Vlaamse Vereniging voor Spina Bifida en Hydrocephalus vzw (VSH)
Spiegel 13
9860 Oosterzele
Tél/Fax: +32 (0)9 324 41 36
Hugo Van den Berghe
E-mail:  spinabifida@pandora.be
http://www.spinabifida.be


Fédération Française des Associations du Spina Bifida (F.F.A.S.B.)
58 Rue du Pré Commun
31230 L'ISLE en DODON France
Tél/Fax:  +33 (0)5 61 79 40 78
Mr Olivier Pfister
Email :opfister@caramail.com 
www.spinabifida.fr


International Federation For Spina Bifida & Hydrocephalus (IF)
Rue des Alexiens 16
B-1000 Bruxelles
Tél: 0032 (0)2 502 04 13
Fax: 0032 (0)502 11 29
Email: info@ifglobal.org
http://www.ifglobal.org  http://www.ifchildhelp.org

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