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Shunting

Terzo-ventricolostomia endoscopica (ETV)

Idrocefalia nei paesi in via di sviluppo

Vivere con l'Idrocefalia: testimonianze

 

Idrocefalo

Introduzione

L’idrocefalo è spesso inteso come “acqua nel cervello”. Un fluido acquoso, conosciuto come fluido cerebro-spinale, è prodotto continuamente all’interno di ciascuno dei quattro ventricoli all’interno del cervello. Questo fluido normalmente scorre da un ventricolo all’altro, attraversa il lato esterno del cervello e scorre lungo il midollo spinale. In seguito viene assorbito nel flusso sanguigno e ricircola. Se le vie del drenaggio sono bloccate in un punto qualsiasi, il fluido accumulato nei ventricoli provoca il rigonfiamento del tessuto circostante. Nei neonati e nei bambini la testa sarà allargata. Mentre nei bambini più grandi e negli adulti la dimensione della testa non può aumentare, dato che le ossa che formano il cranio sono completamente unite.

Trattamento dell’idrocefalo

L’idrocefalo è di solito trattato attraverso l’inserimento di un sistema di drenaggio. Una deviazione (shunt) è semplicemente un sistema che diverge il liquido cerebro-spinale, accumulato dalle vie di drenaggio ostruite, e lo rimette nel flusso sanguigno. I sintomi causati dall’aumento della pressione normalmente migliorano dopo l’inserimento della deviazione, ma alcuni problemi restano. Recentemente la neuroendoscopia ha inventato un nuovo sistema per trattare l’idrocefalo senza dovere utilizzare la deviazione. La gestione dell’idrocefalo attraverso “la terzo-ventricolostomia” crea un bypass naturale all’interno del cervello che permette al fluido di drenare. Questa è una procedura che non ha le complicazioni dell’inserimento della deviazione. L’infezione è rara e il tasso di morbosità è molto basso. Dunque, avendo un basso tasso di morbosità, l’operazione è un trattamento efficace, soprattutto nei paesi in via di sviluppo, dove il ritrovamento dei pazienti, in caso di complicazioni, è quasi impossibile.

Una serie di tre articoli del dott. Roger Bayston MMedSci MRCPath (in inglese):
L’idrocefalo - che cosa è, che cosa lo causa
Gli effetti dell’idrocefalo
Il trattamento dell’idrocefalo

Le cause dell’idrocefalo
Gli effetti secondari
La sindrome del ventricolo diviso
Il trattamento dell’idrocefalo

Le cause dell’idrocefalo

La condizione è causata dall’incapacità del liquido cerebro-spinale di drenare all’interno del flusso sanguigno. Varie ragioni causano questa condizione, vediamole.

L’idrocefalo congenito
L’idrocefalo è congenito quando è presente alla nascita. E’ importante ricordare che questo termine non implica l’ereditarietà e spesso la causa esatta non può essere determinata.

Prematurità
I bambini nati prematuramente rischiano di sviluppare l’idrocefalo.
Un bambino nato prima è più vulnerabile di uno che è nato nel momento giusto. L’area che si trova ai bordi dei ventricoli nel cervello è particolarmente importante e per l’attività di questa area è presente un’offerta abbondante di sangue. I vasi sanguigni sono molto fragili e si possono facilmente rompere se il bambino soffre di una variazione troppo grande della pressione sanguigna o si ammala gravemente per altre cause.
Se queste complicazioni accadono, il bambino rischia di sviluppare un’ emorragia per la rottura dei vasi sanguigni. Questo può portare allo sviluppo di un grumo di sangue, che in alcuni casi è abbastanza grande da rompere la parete del ventricolo. Se il grumo blocca lo scorrere del liquido cerebro-spinale, il bambino svilupperà l’idrocefalo. Il blocco può essere temporaneo o permanente. Anche se il grumo di sangue non si sviluppa, le cellule dell’emorragia possono causare l’ostruzione.

La spina bifida
La maggior parte dei bambini nati con la spina bifida ha l’idrocefalo. Oltre alla lesione nel midollo spinale, ci sono delle anomalie nella struttura di alcune parti del cervello, che si sviluppano prima della nascita. Questo impedisce il giusto drenaggio del liquido cerebro-spinale. Inoltre l’aumento della pressione può comprimere le parti anomale del cervello.

Altre forme
Altre forme di emorragia del cervello, incluse quelle che accadono agli adulti, possono rientrare in questo tipo di idrocefalo post-emorragico.

Meningite
La meningite è un’infezione delle membrane che rivestono il cervello. L’infiammazione e i detriti di questa infezione bloccano le vie del drenaggio creando un idrocefalo.
La meningite può accadere ad ogni età, ma è più comune nei bambini. L’incidenza di una forma, chiamata meningite haemophilus, è stata drasticamente ridotta dal vaccino HIB.

Le cisti Dandy Walker
Questo è uno specifico gruppo di disturbi che determina la formazione di cisti piene di liquido. In questi casi, l’idrocefalo si sviluppa a causa della pressione dei tessuti circostanti per la ciste ingrandita.

Tumori
I tumori nel cervello causano compressione e gonfiore dei tessuti circostanti determinando uno scarso drenaggio del liquido cerebro-spinale. Quando si trattano i tumori al cervello è spesso necessario aggiungere misure per controllare l’idrocefalo, che possono essere solo temporanei.

Genetica
In circostanze molto rare l’idrocefalo è causato da fattori ereditari.

Altre cause
Inoltre esistono altre cause rare che determinano l’idrocefalo.

Gli effetti secondari

Associate all’idrocefalo ci possono essere difficoltà di apprendimento come problemi con la concentrazione, il ragionamento e la memoria a breve termine.
L’idrocefalo può anche determinare effetti secondari come problemi con la capacità di coordinazione e di organizzazione.
Altri effetti possono essere: problemi di vista e una pubertà precoce.
Molti di questi effetti possono essere superati con l’insegnamento di strategie o trattamenti.
Bisogna sottolineare, comunque, che gli effetti dell’idrocefalo variano da un individuo all’altro. Alcune persone possono avere pochi problemi, altri nessuno.

La sindrome del ventricolo diviso

La sindrome del ventricolo diviso è un insieme di sintomi che possono apparire in pazienti con una deviazione e nei quali il cervello ha perso parte della sua elasticità.
I sintomi consistono in: mal di testa, vomito, sonnolenza ecc.. Si potrebbe notare che questi sintomi assomigliano a quelli di un cattivo funzionamento della deviazione. I sintomi appaiono in modo ciclico, spesso con la regolarità di un orologio, per esempio il paziente sta bene per tre settimane, in seguito si ammala e dorme per 24 ore e allora sta bene di nuovo. Spesso non c’è una causa, anche se una leggera malattia virale può provocare questi sintomi.
Spesso il paziente è ricoverato in ospedale e l’immagine, presa dai medici,mostra dei piccoli ventricoli o comunque non cambiati se paragonati all’immagine realizzata precedentemente.
Il dott. M. Vloebergs spiega che cosa è la sindrome del ventricolo diviso e da che cosa può essere causato.

Il trattamento dell’idrocefalo

Alcune forme d’idrocefalo non richiedono un trattamento specifico e altre forme sono temporanee e non necessitano di un trattamento a lungo termine. Tuttavia, la maggior parte di esse necessita di un trattamento normalmente chirurgico. Il trattamento abitudinario è di inserire una deviazione. In questo modo però non si cura l’idrocefalo e il danno al tessuto del cervello rimane.
Le deviazioni controllano la pressione per meglio drenare l’eccessivo liquido cerebro-spinale, in questo modo si previene una situazione che potrebbe peggiorare. I sintomi causati da una pressione elevata normalmente migliorano, ma altri problemi del danno al cervello restano.
Un trattamento alternativo è la terzo-ventricolostomia. Questo trattamento, se riuscito, evita la necessità di inserire la deviazione. Tuttavia, questo trattamento non può essere applicato a tutti i tipi di idrocefalo e, inoltre, non è disponibile in tutti i reparti neurochirurgici.

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